【Cushing病】Cushing病是一种由于垂体腺瘤导致促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌过多，进而引发肾上腺皮质功能亢进的疾病。该病是库欣综合征中最常见的类型，约占所有库欣综合征病例的70%。患者常表现为向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、高血压、糖尿病等症状。治疗以手术为主，部分患者需辅助药物或放疗。
Cushing病概述
| 项目 | 内容 |
| 定义 | 由垂体腺瘤引起ACTH分泌过多，导致肾上腺皮质功能亢进的疾病 |
| 发病率 | 约占库欣综合征的70% |
| 病因 | 垂体ACTH分泌细胞腺瘤 |
| 症状 | 向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、高血压、糖尿病等 |
| 诊断方法 | 小剂量地塞米松抑制试验、大剂量地塞米松抑制试验、MRI检查等 |
| 治疗方法 | 手术切除垂体腺瘤为主，部分患者需药物或放疗 |
| 预后 | 多数患者术后恢复良好，但部分可能复发 |
病因与发病机制
Cushing病的主要病因是垂体前叶中的ACTH分泌细胞发生良性肿瘤（垂体腺瘤）。这些肿瘤会持续分泌ACTH，刺激肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素（如皮质醇），从而导致一系列临床表现。此外，少数情况下，也可能由异位ACTH分泌肿瘤引起，但这种情况属于库欣综合征的其他类型，而非Cushing病本身。
临床表现
Cushing病的典型症状包括：
- 向心性肥胖：脂肪主要堆积在腹部、面部和颈部
- 满月脸：面部圆润，皮肤薄而发红
- 皮肤紫纹：常见于腹部、大腿和腋下
- 肌肉萎缩与骨质疏松
- 高血压和糖尿病
- 月经紊乱或男性性功能减退
- 情绪波动、失眠、易激惹
诊断流程
1. 初步筛查：通过24小时尿游离皮质醇、血浆皮质醇水平及小剂量地塞米松抑制试验进行筛查。
2. 确诊试验：大剂量地塞米松抑制试验用于区分Cushing病与其他类型的库欣综合征。
3. 定位检查：MRI检查垂体，明确是否存在腺瘤。
4. 鉴别诊断：排除异位ACTH综合征、肾上腺肿瘤等其他原因。
治疗方式
| 治疗方式 | 说明 |
| 手术治疗 | 经蝶窦垂体腺瘤切除术是最常用的方法，成功率较高 |
| 药物治疗 | 用于术前控制症状或术后残留病例，如酮康唑、米托坦等 |
| 放射治疗 | 对于无法手术或术后未缓解的患者可考虑使用 |
| 长期随访 | 术后需定期监测皮质醇水平及垂体功能 |
预后与注意事项
大多数Cushing病患者经过规范治疗后，病情可得到良好控制。然而，部分患者可能因腺瘤残留或复发需要进一步治疗。术后应定期复查，监测激素水平和垂体功能变化，同时注意管理并发症如高血压、糖尿病等。
总之，Cushing病虽然具有一定的复杂性和挑战性，但通过早期诊断和合理治疗，多数患者可以恢复正常生活。患者应积极配合医生治疗，并保持良好的生活习惯。
